运动神经元KF

期待有一天,我们能战胜这个疾病——运动神经元病(渐冻人症)

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是,没有肉体上的疼痛,但带给病人更多的是一种巨大的恐惧,随着疾病的进程,肌肉萎缩,四肢越来越细,这种渐进的过程,是病人可以感觉得到的,一天一天的越来越不能动,一个月比一个月严重,非常明显,从第一次有感觉到完全动不了,大概为3~5年的时间。


因发病原因的不确定,目前仍处在调查阶段,这些只是现象,并没有定论,其中的10%有遗传病史,跟基因突变有关系,但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现:“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高,一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用,而味精中的主要成分就是谷氨酸,因而得了这种病最好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因,只能说是危险因素。


渐冻症最常见的症状就是肌肉萎缩和无力,往往从远端发病,没有特别诱因,肌肉萎缩逐渐加重,从一侧肢体到四肢。病人运动功能逐渐下降,可出现肢体痿软无力,也可出现肢体的僵硬、抽筋,甚者疼痛。


在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动,往往是肌肉跳动越明显,病情发展就越快。随着病情的进一步加重,病人可出现呼吸、吞咽困难,构音不清等症状。与此相伴的,还有病人精神因素的变化,如注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。


“你触摸他的身体,他能感知,但是无法给你回应;你与他说话,他能清楚地听到,但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失,甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动,那其实是肌肉最后的挣扎。”

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