运动神经元KF

“逐渐冻僵的人”运动神经元病是如何确诊的,要做哪些检查呢?

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。运动神经元病的严重程度因人而异:发现时机:疾病发现越早,病情越轻;进行性脊肌萎缩一般预后较好,进行性脊髓麻痹则较为严重;受累范围:累及到球部肌肉及呼吸肌时会导致呼吸肌麻痹,病情加重。


运动神经元病是神经病学中很严重的疾病,简单地说,是“逐渐冻僵的人”,并逐渐发展到全身不能活动的地步。运动神经元疾病一般分为四型,包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹,以及原发性侧索硬化。


随着病情的进展,会逐渐的出现肌肉萎缩、肉跳感、肌束震颤、抽筋儿,并扩展到全身其他肌肉进入到病程的后期,患者往往症状表现非常明显,除了眼球活动以外全身各运动系统都有可能受累,累及呼吸肌出现呼吸困难、呼吸衰竭,多数患者最后会死于呼吸衰竭或者其他的并发症。


运动神经元病的检查比较多,首先要做血液相关的检查,包括血常规、感染相关的检查,如免疫八项、丙肝、乙肝、梅毒、艾滋等,还有与免疫相关的检查,包括安卡、ANEA、血沉等。除了血液相关方面的检查,还要做肺功能检查,因为运动神经元病会累积呼吸肌,医生要评价患者累积呼吸肌的情况,进行呼吸的检查;磁共振的检查也非常重要,用来排除中枢神经系统有没有病灶。


做颈椎核磁要排除颈椎病,因为颈椎病容易与运动神经元病混淆,所以一定要完善颈椎的核磁。除此之外,还要做肌电图等电生理相关的检查,判断是神经源性的损害还是肌源性的损害。另外,神经的传导速度对于判断疾病还有受累部位很有帮助,因为有时候患者可能在临床上并没有表现出肌无力,而电生理已经发现了异常,因此肌电图对于运动神经元病的诊断非常重要。

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